病史摘要及讀片意見
1.1 例1 材料由南通市*醫(yī)院提供。患者女性，32歲。發(fā)現(xiàn)左前臂、上臂腫塊2年，進行性增大、無疼痛。體檢與手術所見：左前臂上段掌側肌間12 cm×6 cm×5 cm腫塊，無包膜，與周圍粘連。左上臂下段內(nèi)側肱橈肌外側間3 cm×2 cm×1 cm腫塊，呈黃色脂肪瘤樣，境界不清。巨檢：左前臂腫塊9 cm×3 cm×3 cm，部分侵及肌肉間，呈灰白色，質(zhì)嫩。左上臂腫塊2.5 cm×2 cm×2 cm，呈灰黃色，質(zhì)嫩。
光鏡所見：腫瘤細胞呈結節(jié)狀分布，瘤結節(jié)由多邊形細胞組成，瘤細胞胞漿呈伊紅色，似上皮樣細胞或棘層鱗形細胞，部分胞漿內(nèi)可見空泡及紅細胞充填其中，細胞核異型、有雙核和核分裂象，結節(jié)中央可見壞死，上皮樣瘤細胞外圍由膠原纖維包繞并見灶性淋巴細胞浸潤，個別區(qū)域有淋巴濾泡形成(圖1，2)。
圖1上皮樣肉瘤。HE×160
圖2上皮樣肉瘤。HE×660
特染及免疫組化：VG瘤細胞呈黃色，CK(+)，Vim(+)，F(xiàn)Ⅷ瘤細胞內(nèi)空泡為(-)(圖3)，Lys(-), S-100(-)，肌源性標記均為陰性。
圖3腫瘤細胞內(nèi)空泡FⅧ陰性，腫瘤細胞間質(zhì)內(nèi)小血管內(nèi)皮組織FⅧ陽性。
FⅧ免疫組化染色×660
讀片意見：(1)一種意見認為瘤細胞結節(jié)中心為壞死，外圍為異型的上皮樣瘤細胞呈團索狀分布，結節(jié)zui外圍由膠原纖維包繞，間質(zhì)中有較多炎細胞浸潤。考慮為上皮樣肉瘤。(2)另一種意見是瘤細胞呈上皮樣，其胞漿內(nèi)尚可見較多空泡擬為新生的小血管，個別空泡內(nèi)尚可見紅細胞。建議原單位補做FⅧ等檢查以證實胞漿內(nèi)空泡性質(zhì)?？紤]為上皮樣血管內(nèi)皮瘤。
zui后診斷：(左前臂及左上臂)上皮樣肉瘤。
1.2 例2 材料由上海市第六醫(yī)院提供。患者男性，79歲。左足背腫瘤術后8年，復發(fā)4年。巨檢：結節(jié)狀軟組織10 cm×8 cm×3 cm大小，表面皮膚有色素沉著，腫塊灰白色、質(zhì)韌。
光鏡所見：結締組織中見到大小不等的新生血管，血管大小似毛細血管或海綿狀血管。血管腔內(nèi)被覆梭形或立方形內(nèi)皮細胞，部分較大血管腔中內(nèi)皮增生形成乳頭狀突起(圖4)。
圖4血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮瘤。HE×300
免疫組化：CD34(-)、CD31(+)、VEM-1(+)。
讀片意見：(1)血管內(nèi)皮瘤及血管內(nèi)皮肉瘤。(2)上皮樣血管內(nèi)皮瘤。(3)血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮瘤。
zui后診斷：(左足背)血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮瘤。
1.3 例3 材料由華西醫(yī)科大學*附院提供。患者女性，61歲。發(fā)現(xiàn)左頸部包塊6個月。胸部X線示肺部陰性，胃鏡檢查陰性。術中見左胸鎖關節(jié)后實質(zhì)性不規(guī)則包塊5 cm×4 cm×4 cm大小，與甲狀腺粘連。巨檢：灰白色不成形組織多塊，約5 cm×4 cm×4 cm，切面灰白、質(zhì)軟，呈魚肉狀，似有部分包膜。
光鏡所見：腫瘤細胞呈小巢狀或短索狀分布于基質(zhì)中，腫瘤細胞呈圓形或不規(guī)則形，似上皮樣；胞漿嗜伊紅色，部分瘤細胞胞漿內(nèi)有空泡形成原始血管腔，腔內(nèi)可見紅細胞，基質(zhì)部分呈粘液樣疏松(圖5)。
圖5上皮樣血管內(nèi)皮瘤。HE×660
免疫組化：FⅧ(+)，Vim(+), CK(-), EMA(-), Thyroglobin(-)。
讀片意見：(1)上皮樣血管肉瘤。(2)上皮樣血管內(nèi)皮瘤。
zui后診斷：上皮樣血管內(nèi)皮瘤(低度惡性)。
2 討論
本文收集全國抗癌協(xié)會腫瘤病理讀片會3例少見的軟組織腫瘤病例。腫瘤細胞大多呈上皮樣而且富于血管，故專家在討論中提到：上皮樣肉瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮瘤、上皮樣血管肉瘤等診斷。而這些腫瘤均是近十多年才被*或是少見的軟組織腫瘤?，F(xiàn)將其特點列表比較如下，供同道參考(表1)。
表1 幾種軟組織腫瘤的鑒別診斷
鑒別點 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 血管肉瘤 血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮瘤 上皮樣肉瘤
好發(fā)年齡及部位 成年人，在頸部、四肢軟組織及肺、肝、骨等處好發(fā) 老年人，在頭面部、乳房和大腿等軟組織及肺、肝、骨等處好發(fā) 嬰兒、兒童，好發(fā)皮膚及皮下組織 青年人，四肢遠端軟組織
巨檢 局限性灰白色腫塊，很少出血 藍色或紫紅色斑塊，可形成血皰、潰瘍或出血 彌漫或弧立性腫塊 一個或多個堅硬的小結節(jié)狀腫塊
光鏡下表現(xiàn) 瘤細胞呈圓形、多邊形、上皮樣，胞漿伊紅色，細胞內(nèi)可見空泡(亦稱原始血管腔)其中可有紅細胞，瘤細胞異型不大，核分裂象少。 瘤細胞由內(nèi)皮細胞形成呈梭形、立方形或上皮樣(又稱上皮樣血管肉瘤)呈巢狀或彌漫排列。胞漿內(nèi)可有空泡，內(nèi)有紅細胞，有形成血管腔趨勢。腫瘤性血管腔呈不規(guī)則吻合或形成裂隙，亦可擴張成竇狀。腫瘤組織常見壞死 腫瘤性血管腔由毛細血管或海綿狀血管腔所組成。
腫瘤細胞呈梭形、立方形或低柱狀，細胞核常偏位于血管腔一側。
腫瘤細胞增生成簇或形成乳頭突向血管腔內(nèi)。
腫瘤細胞呈多邊形，胞漿伊紅色似上皮樣細胞，部分胞漿內(nèi)可見空泡甚至有紅細胞，但并非形成原始血管腔；核異型、核分裂象多。
腫瘤細胞呈結節(jié)狀排列，結節(jié)中央常見壞死，外層為上皮樣瘤細胞，zui外層由膠原纖維包繞且有較多炎細胞浸潤
特染及免疫組化 FⅧ或VEA(荊豆凝集素)為陽性 網(wǎng)染：網(wǎng)織纖維包裹瘤細胞，并顯示腫瘤性血管腔隙，F(xiàn)Ⅷ或VEA陽性 FⅧ或VEA陽性 網(wǎng)染：網(wǎng)織纖維穿插與包裹瘤細胞。
Vim、EMA、CK為陽性，F(xiàn)Ⅷ或VEA陰性
預后 為低度惡性腫瘤。若為軟組織腫瘤預后較好。病死率為13%。肺、肝、骨處腫瘤預后差，病死率分別為65%及35% 惡性腫瘤，預后差 低度惡性腫瘤，可有局部淋巴結轉移，預后良好 惡性腫瘤
術后易復發(fā)和轉移。
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